Wenn ein Arzt einen Patienten das erste Mal sieht und ihn nach seiner Krankheitsgeschichte fragt, ist eine der unklarsten Antworten: "Ich hatte mal die Gelbsucht". Mit dieser Antwort kann der Arzt zunächst nichts anfangen, denn Gelbsein allein ist keine Krankheit.

Ein Symptom, keine Krankheit

Der Arzt muss dann weiterfragen, denn ein Patient kann bei ganz verschiedenen Krankheiten gelb werden. Patienten werden gelb, wenn der Gallenfarbstoff, das Bilirubin, im Blut ansteigt. Bilirubin ist zu über 75% ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin, der Rest stammt aus anderen Quellen - meist dem Myoglobin, dem roten Farbstoff der Muskeln. Es entsteht, wenn die roten Blutkörperchen in der Milz nach ca. 100- 120 Tagen abgebaut werden. Es ist ein unlösliches Produkt, das in eine wasserlösliche Form umgewandelt werden muss. Die Tagesproduktion des Körpers liegt bei ca. 250- 350 mg. Es wird an Albumin, bestimmten Eiweißkörpern im Blut, gebunden in die Leber transportiert.

Dort wird es mit einer organischen Säure (Glukuronsäure) gekoppelt. Dieses konjugierte Bilirubin wird als direktes Bilirubin bezeichnet. Es wird mit der Galle in den Darm ausgeschieden und von den Darmbakterien weiter abgebaut. Die Abbauprodukte färben den Stuhl braun. Ein Teil des Bilirubins wird im Darm wieder resorbiert und wieder ausgeschieden. Man nennt das einen enterohepatischen Kreislauf. Das im Blut zirkulierende nicht konjugierte Bilirubin wird als indirektes Bilirubin bezeichnet. Häufig wird auf die Unterscheidung von direktem und indirektem Bilirubin verzichtet und bei den Laborbefunden als Gesamtbilirubin angegeben, besonders wenn der Wert nicht erhöht ist. Bei der Differentialdiagnose bestimmter Erkrankungen aber ist die gesonderte Bestimmung unerlässlich.

Die normale Obergrenze für das Bilirubin im Blut liegt bei 1,1 mg %. Steigt dieser Wert auf 2- 2,5 mg % kann man eine gelbliche Verfärbung zuerst im Weiß des Auges, später auch an der übrigen Haut eines weißen Patienten sehen. Die sichtbare Gelbfärbung der Haut heißt Ikterus. Das Bilirubin kann bei verschiedenen Krankheiten erhöht sein. Am häufigsten ist es zwar ein Zeichen einer Leber- oder Gallen(wegs)erkrankung, aber es kann auch bei bestimmten Bluterkrankungen erhöht oder nur eine genetisch bedingte Normabweichung ohne großen Krankheitswert sein. (M.Meulengracht)

Bei einem Ikterus ohne Dunkelverfärbung des Urins kommt eine Erhöhung des nicht konjugierten Bilirubins infolge einer Hämolyse (Auflösung der roten Blutkörperchen im Blut) in Frage. Bestimmte Anämien (Blutarmut) kommen dadurch zustande, dass sich die roten Blutkörperchen schneller in den Gefäßen auflösen als sie neu gebildet werden und das vermehrt ausgetretene Hämoglobin zu Bilirubin umgewandelt wird.

Sehr häufig tritt der Ikterus bei Abflussbehinderungen der Galle auf. Eine solche Störung nennt man Cholestase. Die Gallenflüssigkeit, die neben Gallensäuren auch das Bilirubin enthält, wird kontinuierlich in den Leberläppchen gebildet und gelangt durch die Gallengänge bis in den Darm. Gallensäuren und Bilirubin sind Zellgifte. Werden sie in hohen Konzentrationen über längere Zeit in anderen Körperzellen gespeichert, werden diese geschädigt. Die Gallensäuren sind z.B. für den Juckreiz der Haut bei manchen Ikterusformen verantwortlich. Wird die Galle nicht für die Verdauung sofort benötigt, wird sie in der Gallenblase zwischen gelagert und eingedickt. Der Gallefluss kann an jeder Stelle unterbrochen werden.

Klinisch wichtig ist es zu unterscheiden, ob eine Behinderung des Flusses inner- oder außerhalb der Leber (intra- oder extrahepatisch) vorliegt. Störungen der hepatozellulären Gallesekretion werden durch Arzneimittel, Toxine einschließlich Alkohol, Virus- und Autoimmunhepatitiden sowie Stoffwechselerkrankungen verursacht. Intrahepatische Gallenabflussbehinderungen gibt es bei der primär biliären Cirrhose, der primär sklerosierenden Cholangitis und bakteriellen Entzündungen. Extrahepatische Abfussbehinderungen werden am häufigsten durch Gallensteine, Gallengangsstenosen und Tumore bis zum Krebs der Bauchspeicheldrüse hervorgerufen.

Wenn Gallensteine in die Gallengänge gelangen, versucht der Körper sie durch spastisches Zusammenziehen der Gallengänge auszutreiben. Diese Versuche erlebt der Patient als äußerst schmerzhafte Gallenkoliken - meistens sind es allerdings Patientinnen, denn sie leiden wesentlicher häufiger an Gallensteinen als Männer. Bei einem kompletten Verschluss des Gallenganges wird die Galle zurückgestaut. Sie kann nicht in den Darm entleert werden und das Bilirubin muss durch die Nieren ausgeschieden werden. Dadurch entfärbt sich der Stuhl und der Urin verdunkelt sich.

Übrigens machen fast alle Menschen ihre erste "Gelbsucht" kurz nach der Geburt durch. In der Gebärmutter können die Föten nicht atmen. Sie bekommen den Sauerstoff durch das Blut der Mutter. Um ausreichende Konzentrationen zu erzielen, benötigen sie mehr rote Blutkörperchen. Wenn das Neugeborene anfängt selbst zu atmen, braucht es nicht mehr so viele Erythrozyten. Diese werden schnell abgebaut. Dadurch wird viel indirektes Bilirubin freigesetzt. Das fettlösliche indirekte Bilirubin wird vermehrt im Gehirn abgelagert. Das ist aber beim Neugeborenen sehr emp- findlich gegen Bilirubin. Bleibende Hirnschäden - Kernikterus - können die Folge sein. Daher muss, wenn das Bilirubin zu lange zu hoch bleibt, (über 9 mg%), eine Austauschtransfusion durchgeführt werden.
Eine plötzliche Gelbfärbung der Haut ist immer ein Anlass umgehend einen Arzt aufzusuchen. Dank der Vielzahl der zur Verfügung stehenden diagnostischen Verfahren, wird auch meist bald die richtige Diagnose gestellt. Laborwerte allein können nur Hinweise geben. In einem Lehrbuch der Diagnostik und Therapie steht der folgende Satz: Fehldiagnosen werden meist dann gestellt, wenn Anamnese und körperliche Untersuchung unzureichend durchgeführt werden und zu großes Vertrauen auf Labordaten gesetzt wird.

Dr. Werner Habermann