Die polycystische Leber- und Nierenerkrankung wurde erstmals 1856 von Bristowe beschrieben und hat eine erbbedingte Herkunft.

Diese Krankheit kann bei Kindern sowie bei Erwachsenen auftreten. Je nach betroffenem Organ, d. h. Niere, Leber oder beide Organe können zwei ganz verschiedene Krankheitsbilder entstehen. Bei Befall der Niere führt das Zystenwachstum zum Nierenversagen, so dass diese Patienten dialysepflichtig werden. Bei Befall der Leber führt die Vergrößerung der Cysten in der Regel nicht zum Leberversagen, jedoch zu erheblichen Beschwerden besonders im Oberbauch, zur Verschlechterung des Allgemeinzustandes und in einigen Fällen fast zur kompletten Immobilisation.

Die familiäre Anamnese spielt für die Diagnose eine wichtige Rolle. Die entscheidende Frage bei der Einschätzung der Erkrankung ist die Beurteilung der Lebergröße, so dass, um dies zu klären, Bild gebende Verfahren wie Abdomensonographie, Computertomographie und die Kernspintomographie angewandt werden. Da durch das Wachstum der Cysten nicht nur das Leberparenchym sondern auch die Gallenwege selten komprimiert werden können, werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um eine Störung des Gallenabflusses festzustellen.

Die Therapie der Wahl der bei der Cystenniere auftretenden terminalen Niereninsuffizienz ist die Nierentransplantation. Das therapeutische Ziel bei der Cystenleber ist die Größe des Organs zu verringern. Als Behandlungsmöglichkeiten kommen konservative und chirurgische Vorgehensweise in Betracht. Bei dem konservativen Verfahren wird durch Ultraschall gesteuerte Punktion eine perkutane Entleerung der Cysten mit oder ohne Sklerosierung durchgeführt. Bei dem chirurgischen Verfahren wird eine Cystenentdachung durch Laparoskopie oder Laparotomie durchgeführt.

Eine Teilentfernung der cystischen Leber kann in Ausnahmefällen durchgeführt werden (asymmetrisch liegende Cysten). Hierbei verbleibt das erkrankte Organ im Körper, so dass sämtliche o.g. therapeutischer Maßnahmen nur als vorübergehend betrachtet werden können.

Wenn die Cysten die ganze Leber befallen und die Beschwerden die Lebensqualität stark reduzieren, kann die Indikation zur Lebertransplantation bestehen ^[4,5,7]. Im Gegensatz zu anderen Therapieverfahren ist die Lebertransplantation die einzige definitive Therapie deren Zweck darin besteht, bei großen Cysten die Symptomatik zu beseitigen.

Die ersten Lebertransplantationen bei polycystischen Leberveränderungen wurden im Jahre 1984 durch T.E. Starzl durchgeführt. 1990 veröffentlichte Starzl 4 Patienten, die aufgrund der o.g. Erkrankung lebertransplantiert wurden. Bei einem dieser Patienten wurde eine kombinierte Leber- und Nierentransplantation durchgeführt. Ein Patient starb 5 Monaten nach der Transplantation. Drei Patienten waren 5 Jahre nach Transplantation am Leben ^[9]. Im Langzeitverlauf (6-60 Monate) gaben die Patienten eine wesentliche Besserung ihrer Lebensqualität ^[5] an. Lang veröffentlichte 17 lebertransplantierte Patienten. Bei 8 Patienten wurde eine kombinierte Leber- und Nierentransplantation durchgeführt. 5 Patienten starben nach Transplantation. Nach 6 bis 10 Jahren waren die übrigen Patienten noch am Leben mit guter Leberfunktion und guter Lebensqualität ^[4]. Jeyabajah berichtete über 6 Patienten, mit einem Überleben von 5 Jahren ^[11]. Das "European Liver Transplant Registry" (ELTR) berichtete 1999 über eine 5- Jahresüberlebensrate von 78,2% bei 175 Patienten, die aufgrund einer polycystischen Leber transplantiert worden waren.

In unserer Klinik wurden aufgrund polycystischer Lebererkrankungen 5 weibliche Patienten transplantiert. Die Patienten wiesen ein Durchschnittsalter von 53,8 (43-70) Jahren auf. Zwei von vier Patienten mit bekannten Cystennieren dialysierten zum Zeitpunkt der Evaluation, bei ihnen wurde in der selben Sitzung eine kombinierte Leber- und Nierentransplantation durchgeführt. Das mediane Gewicht der erkrankten Leber betrug 4787,5 (2500- 5900) g. Bei vier von fünf Patienten zeigten die Organe eine Primärfunktion. Eine Patientin starb am Herzversagen. Ein anderer Patient musste wegen primärer Nichtfunktion retransplantiert werden. Die Empfängerin konnte nach der Retransplantation ohne Komplikationen aus dem Krankenhaus entlassen werden. Bei einer zum Zeitpunkt der Transplantation 70 jährigen Patientin war aufgrund der Lebergröße eine starke Bewegungseinschränkung bereits eingetreten. Sie bekam 1994 eine kombinierte Leber- und Nierentransplantation. Seitdem, d. h. seit fast 6 Jahren, kann sie ein normales Leben führen (Tab. 1).

Obwohl die Transplantation als etablierte Therapieoption der Cystenleber anzusehen ist, muss auf das mögliche Auftreten postoperativer Komplikationen hingewiesen werden. Deshalb ist die Indikationsstellung streng zu überprüfen.

Die polycystische Leber und Niere sind Folge einer erbbedingten Erkrankung. Im Verlauf der Erkrankung kann das Wachstum der Cysten bei der Niere zum terminalen Nierenversagen und bei der Leber aufgrund der Cystengröße zur Immobilisation führen. Die Therapie der Wahl der Niereninsuffizienz ist die Transplantation. Bei Patienten, bei denen durch die enorme Größe der Cystenleber auf ein vielfaches der Norm ein dauerhaftes Leiden entsteht, muss die Lebertransplantation in Erwägung gezogen werden. In seltenen Fällen ist die kombinierte (Leber und Niere) Transplantation indiziert.

Ruben Canelo, Felix Braun, Thomas Lorf, Giuliano Ramadori*, Burckhardt Ringe
Klinik für Transplantationschirurgie
*Abteilung für Gastroenterologie/ Endokrinologie
Georg-August-Universität
Robert-Koch-Strasse 40
37075 Göttingen
Tel.: 49 551 39 2411
Fax: 49 551 39 6163
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Literatur

1. Bristowe, F.
   Cystic disease of the liver associated with a similar disease of the kidneys.
   Trans Pathol Soc Lond 1856; 7:229
2. d'Agata IDA, Jonas MM, Prees Atayde AR, Guay- Woodford LM.
   Combined cystic disease of the liver and kidney.
   Sem Liver Dis 1994; 14:215
3. Grünfeld JP, Albouze G, Jungers P, Landais P.
   Liver changes and complications in adults polycystic kidney disease.
   Adv Nephrol 1985; 14:1
4. Lang H, Woellwarth Jv, Oldhafer KJ, Behrend M, Schlitt HJ, Nashan B, Pichlmayr R.
   Liver Transplantation in Patients with Polycystic Liver Disease.
   Transplant Proc 1997; 29:2832
5. Klupp J, Beckstein WO, Lobeck H, Neuhaus P.
   Orthotope Lebertransplantation zur Therapie der fortgeschrittenen polycystischen Lebererkrankung.
   Chirurg 1996; 67:515
6. Kremer B, Vogel I, Klomp HJ, Henne- Bruns D.
   Die Zystenleber, eine Indikation zur Lebertransplantation oder zur dekompressiven Resektion?
   Zentralbl Chir 1998; 123:131
7. Milutinovic J, Fialkow PJ, Rudd TG, Agoda LY.
   Liver cysts in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease.
   Am J Med 1980;68:741
8. Sanchez H, Gagner M, Rossi R, Jenkins R, Lewis D, Munson L, Braasch JW.
   Surgical Management of Nonparasitic Cystic Liver Disease.
   Am J Surg 1991; 161:113
9. Starzl TE, Reyes J, Tzakis A, Mieles L, Todo S, Gordon R.
   Liver transplantation for polycystic liver disease.
   Arch Surg 1990; 125:575
10. Vauthey JN, Maddeern GN, Blumgart LH.
    Clinical experience with adult polycystic liver disease.
    Br J Surg 1992; 79: 562
11. Jeyarajah DR, Gonwa TA, Testa G, Abbasoglu O, Goldstein R, Husberg BS, Levy MF, Klintmaln GB.
    Liver and kidney transplantation for polycystic disease.
    Transplantation 1998, 66:529